Недавно американским и китайским медикам впервые удалось излечить глухоту с помощью генной терапии. Пациентом стал 11-летний мальчик по имени Эйссам Дэм (Aissam Dam). Он с рождения не мог слышать из-за аномалии одного гена. В результате этого дефекта в организме ребенка не вырабатывался отоферлин (otoferlin) — особый белок, который необходим для того, чтобы волосковые клетки внутреннего уха преобразовывали звуковые вибрации в химические, подходящие для восприятия мозга, сигналы.
4 октября 2023 года Эйссаму сделали операцию на барабанной перепонке, после чего вкололи безвредную модификацию специального вируса. Инфекционный агент внедрил рабочие копии гена отоферлина во внутреннюю жидкость ушной улитки: волосковые клетки начали вырабатывать недостающий белок и функционировать правильно. Спустя четыре месяца после процедуры слух мальчика значительно улучшился, и он впервые смог услышать окружающие звуки.
Однако, несмотря на успех операции, новаторский метод может не получить дальнейшего развития. Это связано не только с сомнениями в практической эффективности генной терапии (специалисты не уверены, что Эйссам начнет говорить и что результаты процедуры окажутся долгосрочными), но и с тем, что найти пациентов-добровольцев для дальнейших экспериментов довольно трудно.
Не все глухие хотят, чтобы их лечили
Большинство слышащих считают, что все, кто потерял слух или никогда не обладал этой способностью, хотят очутиться в "мире звуков". Однако практика показывает, что это не так: многим глухим сама идея лечения их состояния кажется сомнительной.
Такое отношение хорошо иллюстрируют демонстрации глухих американцев против мероприятий, на которых рекламируют различные средства по преодолению глухоты. В России сильны схожие настроения — например, члены Всероссийского общества глухих (ВОГ) выступают за обучение на русском жестовом языке (РЖЯ) в школах.
Дело в том, что при воспитании слабослышащих и глухих основной упор нередко делают на устной речи: детей с проблемами со слухом учат говорить и читать по губам, чтобы адаптировать под общество слышащих. Жесты же используют редко: дактилируют (прописывают руками по буквам) непонятные слова или прибегают к калькирующей жестовой речи (КЖР). В результате складывается впечатление, что глухой человек не может вести полноценную жизнь без освоения привычной для большинства коммуникации.
Глухие же считают, что попытки восстановить слух, как и "перетягивание" ребенка в оральное общение, могут быть опасны и вредны для сообщества. Вот что говорит о своей глухоте Джефф Дюпре (Jeff DuPree), глухой в шестом поколении: "Всю свою жизнь я прожил глухим человеком. Я состою в браке с глухим человеком, я работаю и общаюсь с глухими людьми, и у меня не было никаких проблем в этом мире. Так почему же <…> у меня пытаются отнять право жить так, как я хочу, мое право воспитывать своих детей так, как, по моему мнению, они должны быть воспитаны?"
Глухота — это культура, а не инвалидность
Многие люди с проблемами со слухом, особенно ранооглохшие, воспринимают глухоту как культурную особенность. Согласно этой концепции, глухие — лингвистическое меньшинство со своим языком и культурой. Люди, придерживающиеся такой позиции, считают, что общество должно признавать их право жить глухими: оставить попытки перевести человека с проблемами со слухом в слышащее сообщество и прекратить навязывать ему устную коммуникацию. По их мнению, людям с ослабленным слухом или с его полным отсутствием, чтобы чувствовать себя комфортно, достаточно нескольких специальных инструментов, например услуг переводчиков жестового языка (ЖЯ).
Такой подход ставит под сомнение большинство существующих способов работы с глухими людьми. Идея заключается в том, чтобы дать ребенку развиваться в комфортной среде и осваивать более подходящие способы коммуникации, основанные на визуальном восприятии информации. В результате отпадает один из передовых способов преодоления глухоты — кохлеарная имплантация. Это особая процедура, во время которой во внутреннее ухо вживляется электродная система, восстанавливающая слуховое ощущение путем непосредственной электрической стимуляции слухового нерва. Инвазивная операция может как восстановить способность понимать устную речь, так и не принести никакой пользы для слуха. Вживление импланта проходит под общим наркозом и сопряжено с рядом неприятных побочных эффектов, например нарушением вкусовосприятия, травмой лицевого нерва и звоном в ушах. И даже если все прошло успешно, пациенту необходима длительная реабилитация и работа со специалистами, чтобы научиться воспринимать звуки через аппарат. Кроме того, пользователи импланта сталкиваются с трудностями в повседневной жизни: на систему электродов под кожей реагируют металлодетекторы и некоторые компьютерные системы, ее можно повредить во время спорта или удара головой, а также трудно ремонтировать, так как самая важная часть прибора находится буквально под кожей.
Исследователь русского жестового языка, эксперт центров оценки квалификации переводчиков РЖЯ и старший преподаватель кафедры стилистики английского языка ФАЯ (МГЛУ) Эмма Кумуржи с точки зрения лингвиста замечает, что существует множество способов и форм коммуникации для разных людей с нарушениями слуха: "Я бы сначала их опробовала, прежде чем принимать решение по какой-либо операции. Сама я плохо слышу, работаю в университете среди слышащих коллег и студентов, существующих средств и методик реабилитации и абилитации, в том числе в сфере языковой коммуникации, достаточно для большинства случаев".
Кроме того, восприятие глухоты как культурной особенности ставит под сомнение популярный сегодня инклюзивный подход в обучении, который подразумевает совместное обучение глухих и слышащих детей. Из-за того, что глухие дети лучше воспринимают визуальную информацию, им может быть трудно учиться наравне со слышащими сверстниками по неадаптированной программе. И наоборот, слышащие дети не смогут воспринимать программу, разработанную для глухих сверстников. По словам кандидата педагогических наук и сурдопедагога Кулаковой Елены, хоть инклюзивное обучение — хорошая идея, для достижения поставленных целей все участники образовательных отношений (дети с нарушением слуха, слышащие сверстники, родители детей с нарушением слуха, родители слышащих детей, учителя, администрация школы, весь ученический и педагогический коллектив) должны быть готовы психологически и практически к совместному обучению.
С другой стороны, инклюзивное обучение может быть полезным инструментом. Кумуржи замечает, что нужны все виды и формы обучения: "В сфере высшего образования, где проходит моя профессиональная деятельность, я приветствую этот [инклюзивный] подход. Он дает неслышащим людям реализоваться именно в той профессиональной сфере, в какой он хочет. На некоторые узкоспециализированные профессии просто невозможно набирать группы глухих — что с этим делать? В этом случае инклюзия выручает".
Возвращать слух не нужно?
Возможность преодолеть глухоту в первую очередь нужна пациентам, которые всю жизнь использовали устную речь для коммуникации и внезапно оглохли. При потере слуха люди, относящие себя к слышащему сообществу и способные общаться только в рамках аудиальных систем, сталкиваются со снижением качества жизни: высоким уровнем стресса, гнева и развитием депрессии. Кроме того, нарушения слуха могут иметь социально-экономические последствия: пациенты страдают от изоляции, стигматизации, одиночества и трудностей в продвижении по карьерной лестнице. Слуховые аппараты могут исправить сложившуюся ситуацию. Согласно исследованиям, их ношение снижает риск преждевременной смерти на 24% и защищает человека от деменции.
Кроме того, по словам Кумуржи, есть и глухие, не принявшие культуру глухих. Они используют в общении другие формы: чтение с губ, дактильную и калькирующую жестовую речи, слуховые аппараты. Нельзя забывать и о слабослышащих, отдающих предпочтение устной коммуникации, а также о глухих детях, чьи родители хорошо различают звуки (Кулакова отмечает, что такие семьи нередко прибегают к электроакустическим методам коррекции слуха для ребенка и выступают за устную речь).
Вывод напрашивается сам собой: глухота — комплексный феномен, отношение к которому варьируется от человека к человеку. Главное, чтобы у глухих и слабослышащих была возможность как "услышать", так и чувствовать себя спокойно и свободно в обществе без дополнительных операций и травмоопасных процедур.
Мария Богрянова